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      地中海貧血,難治!可防!具體怎麽做?

      更新時間:2019/5/8 17:10:31浏覽次數:676

              一、什麽是地中海貧血?

              地中海貧血(簡稱“地貧”)是一種由于血液中血紅蛋白生成障礙導致的遺傳性溶血性貧血疾病。地中海貧血是遺傳病,不具有傳染性!


              二、地中海貧血類型以及遺傳規律

              地貧的遺傳方式爲常染色體隱性遺傳,無性別差異,男女患病均等。


              如果父母雙方都是同型地貧基因攜帶者,其子女有四分之一的幾率是重型地貧患兒,二分之一的幾率是地貧基因攜帶者(輕型地貧),四分之一的幾率是正常。

             如果父母雙方只有一方是地貧基因攜帶者(輕型地貧),其子女有二分之一的幾率是正常小孩,二分之一的幾率是基因攜帶者(輕型地貧)。

      要注意!

      同類型地貧夫妻才會生下重度地貧患兒!

             

               三、地貧的治療(地中海貧血,一個家庭無法承受的生命之痛!)

              (一)終生輸血以及去鐵治療

               終生定期高量輸血和定期去鐵治療,平均2-4周輸血一次,每次輸血費用大約在2000-3000元,終生、足量、每天用去鐵胺注射或口服去鐵酮排除體內過多的鐵,去鐵藥等花費每個月6000元左右。血液緊張時候,家長還要去找人互助獻血,或者去其他地方尋找血液救命。

              (二)造血幹細胞移植

              國內的造血幹細胞移植手術還不算成熟,首先要做配型,從父母、兄弟姐妹開始配型,配型費用在7000-8000元,親屬配型不成功的,希望寄托于骨髓庫、臍血庫。據不完全統計,每一百個病人當中,能找到合適的幹細胞來源的有10~20個。配型成功率低,如果幸運配型成功了,適合進行移植手術的,地貧患兒需在移植倉裏呆二十幾天做移植手術准備,移植手術需30-40萬元。移植手術後患兒抵抗力低,容易發生感染,如若感染就會有致命危險,所以要吃抗感染藥,後續花費在15-20萬。


             四、阻斷地貧的三部曲


              新婚夫婦雙方應在婚前、孕前進行地貧篩查,如果孕前沒有檢測,應在女方懷孕後及早做篩查,女方有地貧基因攜帶則配偶也需進行地貧基因檢測。一旦檢測結果爲雙方攜帶同型地貧基因,需進一步進行産前診斷確定胎兒的基因;若確定爲重度地貧患兒,需采取幹預措施。

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